Wat is EB?

Wat het is om Epidermolysis Bullosa te hebben. Wat het is om een kind met EB te hebben. Wat het is om een kind aan EB te verliezen. Het is in woorden niet te beschrijven. Daarom zijn we erg blij met de TV uitzending van NTR waaruit we u graag een aantal fragmenten laten zien:

Met Jesse en zijn ouders naar het UMCG in Groningen:

Professor Dokter Jonkman, dermatoloog verbonden aan het Universitair Medisch Centrum Groningen, verricht (met financiële steun van Stichting Vlinderkind) internationaal gewaardeerd onderzoek naar de genezing van Epidermolysis Bullosa.

Er gloort een sprankje hoop in de vorm van: Huidtransplantatie. Zodra huidtransplantatie mogelijk is kan dat de kwaliteit van leven voor mensen met EB drastisch verbeteren. Dokter Jonkman legt uit hoe Vlinderkinderen in Groningen behandeld worden en wat de vooruitzichten zijn van zijn onderzoek naar Huidtransplantatie:

Voor grote farmaceutische concerns is EB 'economisch niet interessant'. Het onderzoeksteam, waar professor Jonkman leiding aan geeft, is financieel volledig afhankelijk van Stichting Vlinderkind en dus van úw gulle giften. Dat geldt ook voor het hoopgevende onderzoek naar huidtransplantatie, waar professor Jonkman in het bovenstaande filmpje over spreekt.

---------------------------------------------------------------------------------------

Meer artikelen en video's over mensen die leven met EB:

- Jonny the Boy Whose Skin Fell Off

- Tripp Roth, 2 jaar en 8 maanden jong, overleden aan EB

- Volg 'Vlinderkindmama' op Twitter

- Mijn zoon Max overleed aan de gevolgen van Epidermolysis Bullosa

--------------------------------------------------------------------------------------

EB, de feiten:

Vlinderkind is de bijnaam voor mensen met Epidermolysis Bullosa (EB). EB is een erfelijke huidaandoening. De hechting van de verschillende lagen waaruit een huid bestaat is verstoord. Hierdoor sluiten de verschillende huidlagen niet goed op elkaar aan. Door de wrijving tussen de 'loszittende' huidlagen ontstaan er blaren en ontvellingen.

De verstoring van de hechting vindt plaats op de overgang van opperhuid naar lederhuid; de basale membraanzone. De stevigheid van deze zone en de goede verankering van beide lagen in elkaar wordt verzorgd door verbindingen tussen moleculen in en buiten de cel (celadhesiemoleculen en extracellulaire matrixmoleculen). Wanneer door een genmutatie een bepaald adhesiemolecuul ontbreekt, dan gaat de verankering in meer of mindere mate verloren.

- EB komt, mondiaal, voor bij 1 op de 22.000 mensen. Bij ongeveer 1 op 10.000 geboorten wordt een kind met EB geboren. Uit deze statistieken mag u afleiden dat 54% van de geborenen op jonge leeftijd overlijdt.

- In Nederland worden dagelijks gemiddeld 500 kinderen geboren (Bron: CBS). Een op 10.000 heeft EB. Statistisch wordt er in Nederland dus iedere 20 dagen een kindje geboren met EB.

- In Nederland leven ongeveer 730 mensen met EB.

---------------------------------------------------------------------------------------

Deel deze informatie alstublieft met uw vrienden en kennissen. De genezing van EB begint bij meer bekendheid: